Fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más difícil que tus pulmones funcionen correctamente. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, tienes cada vez más dificultad para respirar.
Síntomas
Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden incluir:
– Dolor torácico
– Tos, por lo general seca
– Disminución de la tolerancia a la actividad
– Dificultad para respirar durante una actividad
Causas
La fibrosis pulmonar puede deberse a la exposición a distintas sustancias y también puede ser secundaria a otras enfermedades. No obstante, es conveniente aclarar que solo un pequeño porcentaje de las personas en esas situaciones desarrollarán la patología. Estas son algunas de las posibles causas y factores de riesgo:
El tabaquismo.
Algunos medicamentos, como ciertos antidepresivos, anticonvulsionantes, antipsicóticos, fármacos para enfermedades cardiovasculares, para la quimioterapia, antiinflamatorios…
Enfermedades autoinmunes, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia o el síndrome de Sjögren.
La exposición a ciertas sustancias como las fibras de asbesto, el serrín, el acero, el plomo, el latón, el polvo de carbón o la madera de pino, excrementos de pájaros y otros animales…
La radioterapia para el tratamiento del cáncer.
Factores genéticos y antecedentes familiares.
Padecer enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
Diagnóstico
El establecer un diagnóstico de FPI es complicado por los signos y síntomas iniciales de esta patología son muy similares a los de otras patologías respiratorias. Una vez que se sabe que el paciente sufre una Fibrosis Pulmonar hay que determinar si puede ser secundaria a otra patología, descartándose así que sea idiopática. Para ello se realizará una detallada historia clínica que incluya:
Historia de tabaquismo
Antecedentes familiares
Exposición ambiental
Antecedentes laborales
Exposición a animales (aves, palomas)
Uso de medicamentos
Tratamientos previos con quimioterapia y/o radioterapia
Infecciones previas
Existencia de algunas enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.).
Esta historia se complementará con una exploración física que incluya auscultación pulmonar, observación de la existencia de cianosis y acropaquias, además de la realización de analítica y otras pruebas diagnósticas como:
Técnicas de diagnóstico por imagen:
Radiografía de tórax: Permite ver la cantidad de tejido pulmonar fibrosado y su distribución.
Tomografía Axial Computerizada de Alta Resolución (TACAR): Prueba indispensable para el diagnóstico de la FPI, sobre todo en fases tempranas.
Pruebas funcionales respiratorias:
Gasometría.
Pulsioximetría.
Test de marcha 6 minutos.
Pruebas de función respiratoria: Sirven para estudiar la evolución de la enfermedad. Con estas pruebas se miden:
Flujo de aire: Espirometría
Volúmenes pulmonares
Capacidad de difusión del Carbono
Biopsia pulmonar: Empleada para el diagnóstico definitivo.
Tratamiento
La cicatrización del pulmón que se produce en la fibrosis pulmonar no puede revertirse, y ningún tratamiento actual ha probado ser eficaz para detener el avance de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar temporalmente los síntomas o enlentecer el avance de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida. Los médicos evaluarán la gravedad de tu afección para determinar el tratamiento más adecuado.
Medicamentos
El médico podría recomendar medicamentos más nuevos, tales como pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev). Estos medicamentos podrían ayudar a demorar el avance de la fibrosis pulmonar idiopática. Ambos medicamentos han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos. Se están desarrollando otros medicamentos y nuevas presentaciones de estos medicamentos, pero aún no han sido aprobados por la FDA.
Nintedanib puede causar efectos secundarios tales como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen erupción cutánea, náuseas y diarrea.
Los investigadores continúan estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.
Es posible que los médicos recomienden tomar antiácidos para tratar el reflujo gastroesofágico, una enfermedad digestiva que se produce frecuentemente en personas con fibrosis pulmonar idiopática.
Oxigenoterapia
El oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:
Facilitar la respiración y la actividad física
Evitar o disminuir las complicaciones de los niveles bajos de oxígeno en la sangre
Reducir la presión arterial del lado derecho del corazón
Mejorar el sueño y la sensación de bienestar
Puedes recibir oxígeno cuando duermes o haces actividad física, aunque muchas personas pueden usarlo en todo momento. Algunas personas cargan un depósito de oxígeno; de este modo, pueden trasladarse mejor.
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar puede ayudarte a controlar los síntomas y mejorar el funcionamiento diario. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en lo siguiente:
Ejercicios físicos para mejorar tu resistencia
Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficacia pulmonar
Asesoramiento nutricional
Terapia y apoyo
Educación sobre tu afección
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón puede ser una opción para las personas con fibrosis pulmonar. Realizar un trasplante de pulmón puede mejorar tu calidad de vida y permitirte vivir una vida más larga. Sin embargo, un trasplante de pulmón puede implicar complicaciones, tales como el rechazo o una infección. Tu médico puede analizar contigo si un trasplante de pulmón puede ser adecuado para tu afección.
Factores de Riesgo
Algunos de los factores que aumentan el riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) idiopática fibrosante son:
Antecedentes familiares o predisposición genética. El 5% de las FPI pueden ser familiares.
Tabaquismo. Algunas EPID fibrosantes son más frecuentes en fumadores, como la FPI o la combinación pulmonar de fibrosis-enfisema.
Edad y sexo. Algunas EPID fibrosantes asociadas a enfermedades autoinmunes son más frecuentes en mujeres entre 30-40 años. Por el contrario, la mayoría de los pacientes con FPI son hombres con más de 55 años.
Tipo de trabajo, hobbies, entorno de la vivienda. Se debe tener en cuenta la duración de las posibles exposiciones y si se ha utilizado protección respiratoria (mascarilla).
Tratamientos previos como la quimioterapia o radioterapia. Existen muchos tipos de fármacos capaces de provocar EPID fibrosantes.
Enfermedades previas. Algunas enfermedades autoinmunes predisponen al desarrollo de algunas EPID fibrosantes.
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